儿童康复案例不随意运动型脑瘫

一、病例资料

1.现病史患儿，男，6岁7月，因“走路不稳，口齿不清3年余”就诊。患儿家长述运动发育较同龄儿落后，12个月独坐，32个月独走，走路姿势异常，容易跌倒，口齿不清，28个月能说数个单词，4岁时能说部分句子。未行任何康复评估及治疗，为了进一步明确诊断和治疗至康复医学科就诊。患儿目前走路摇晃，伸手抓物时不能准确够物，流口水，说话口齿不清，患者胃纳可、睡眠可，两便正常。2.既往史患儿系G1P1，足月，顺产，出生体重g，出生时无缺氧窒息史。Apgar评分：1分钟9分，5分钟10分，10分钟10分。出生后第二天出现皮肤黄染，血清间接胆红素最高至22mg/dl,接受光疗。新生儿23天头颅MRI示异常，新生儿出院诊断为“新生儿胆红素脑病”。生后母乳喂养，按时添加辅食。否认其他手术外伤病史，否认抽搐史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物、食物过敏史。按时预防接种。3.体格查体(含康复评定）(1)查体：神清，精神可，体型偏瘦，皮肤巩膜无黄染，球结膜无水肿，睑结膜无苍白，甲状腺不肿大，双侧颈动脉搏动对称，颈静脉无怒张。胸廓不畸形，心界不大，心尖搏动位置正常，未触及异常搏动，心率72次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹部平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢不肿。第五至第十胸椎略向右侧弯，右侧骨盆略前上倾斜，四肢肌张力运动时波动，站立时右膝关节略过伸，余各关节活动度正常。膝反射(+)，踝阵挛(一），病理征(一）。开口说话时张嘴流涎表现，抓物及运动时不随意运动明显，走路摇晃不稳。(2)康复评定：6岁6月龄儿童发育测试DST:DQ49,MI50。6岁7月龄Peabody运动发育量表(PDMS-2)姿势稳定性相当于32个月；移动能力相当于31个月；抓握能力相当于27个月；视觉运动统合能力相当于29个月。脑瘫儿童粗大运动功能评估（GMFM-66)能力得分61.7，脑瘫儿童精细运动功能评估(GMFM)能力得分59.3；6岁7月龄言语构音评估：k\d\g\h\s\z\c\j\q\sh\ch\zh\l\n\ing\in\发音不清。4.实验室和影像学检查(1)5岁3月龄的头颅MRI显示：双苍白球高信号，脑白质偏少。(2)6岁6月龄脑电图：无明显异常脑电图。(3)6岁6月龄骨盆平片：双髋关节股骨头包容欠佳。二、诊治经过不随意运动型脑瘫，脑瘫儿童粗大运动分级系统（Grossmotorfunctionclassificationsystem，GMFCS)2级，脑瘫患儿手功能的分级系统（ManualAbilityClassificationSystem，MACS)2级。2.诊治经过(1)康复治疗：针对患者相应功能的障碍，予粗大运动、精细运动、言语、感觉统合康复训练，并结合神经肌电刺激、针灸及推拿治疗，每周6次，并根据病情的变化调整康复治疗方案。(2)目前状况：经近1年的门诊康复治疗后，患者行走稳定性较前明显改善，口齿发音多个音节已明显改善。PDMS姿势稳定性相当于37个月；移动能力相当于34个月；抓握能力相当于35个月；视觉运动统合能力相当于36个月。GMFM-66能力得分66.3，GMFM能力得分65.3；言语构音评估：k\g\s\z\c\j\sh\ch\l\n发音不清。三、病例分析1.病史特点(1)男孩，6岁7月，走路不稳，容易跌倒，口齿不清。(2)出生后胆红素脑病，运动及言语发育落后，异常运动模式。(3)体检时不随意运动可见，脊柱侧弯、骨盆倾斜。(4)头颅MRI示双苍白球高信号，脑白质偏少；各康复评定均显示患儿相应功能落后。2.诊断及诊断依据(1)诊断：不随意运动型脑瘫，GMFCS2级，MACS2级，粗大运动、精细运动及言语功能障碍。(2)诊断依据：①走路不稳，容易跌倒，口齿不清；②异常运动模式，运动及言语发育落后及构音障碍；③出生后胆红素脑病；④体检时不随意运动可见，脊柱侧弯、骨盆倾斜；⑤头颅MRI示双苍白球高信号，脑白质偏少；⑥各康复评定均显示患儿相应功能落后。鉴于以上病史特点，患儿出生后有新生儿胆红素脑病病史，结合患儿出生后运动及语言发育明显滞后于正常同龄儿童，同时其目前有典型的活动时不随意运动及构音问题，可以明确诊断为不随意运动型脑瘫。3.鉴别诊断不随意运动型脑瘫与共济失调型脑瘫的鉴别。两种类型的脑瘫均有运动模式和言语功能障碍的异常表现，但共济失调型脑瘫主要是以小脑受损为主要表现，表现为平衡失调，肌肉本体感觉、关节的位置觉丧失，肌张力下降，易疲劳，可伴有距离测定障碍，眼球和肢体震颤，可能有智力低下等。而不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的，常见扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动、原始反射残存、头和躯干张力降低、姿势控制缺陷等，大多为四肢瘫，表现为上半身重于下半身。高胆红素血症是导致不随意型运动的常见病因。4.康复目标和计划(1)提高患者的运动能力，预防肌肉骨骼的二次损害。(2)纠正患者异常步态。(3)通过相关康复治疗最大限度地提高患儿的运动、语言功能。(4)强化功能训练，为以后更好地融入社会提供功能条件。四、处理方案及依椐(1)运动功能训练：该患儿因走路不稳，易跌倒，粗大运动能力及精细运动能力均落后于正常同龄儿童，应加强粗大运动功能及精细运动功能的训练，同时应加强步态及平衡训练。(2)认知言语训练患儿言语能力及构音障碍，应加强认知及言语训练，提高其认知及言语能力，同时结合口腔功能的训练。(3)因患儿异常步态和异常运动模式，导致了脊柱侧弯、骨盆倾斜和膝关节的过伸，康复治疗中应结合力量训练和推拿治疗，防止肌肉骨骼的二次损害。(4)运用中医针灸舒经通络、促进脑发育的原理，予以针灸治疗。(5)结合神经肌电刺激，改善患儿神经肌肉机能，为康复训练提供支持。(6)家庭康复姿势管理指导。防止患儿在平时功能活动中因不当步态及姿势加重异常运动模式和引起肌肉骨骼的二次损害。五、要点与讨论1.不随意运动型脑瘫常见病因、症状及分析不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病，病变主要在基底神经节。儿童基底核区不同部位对损伤具有选择性，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑,严重缺氧缺血时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护；相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。胆红素脑病的发病机制涉及多因素，包括胆红素的转运及排泄障碍、血脑屏障的功能状态等。疾病状态或缺氧缺血性改变导致血脑屏障的部分或完全破坏，使胆红素容易进入脑内，主要作用于靶神经元包括基底核、眼球运动神经核、脑干听神经核。轻型者后遗认知功能障碍，严重者导致不随意运动型脑瘫，症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动，可伴有上视麻痹和耳聋。尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高，引起脑瘫的典型核黄疸可以避免，但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险，可以出现在安全胆红素范围内，甚至血清总胆红素在正常范围内也可出现脑损伤。病变早期，较难以判断类型,但参考原始反射的异常和肌紧张的波动性等仍然可以推断确诊。患儿多表现出非对称的不自然姿势，肢体与周身不自主抖动，动作迅速多变，动作欠灵活，不完整，表现为与意图相反的不随意运动扩展至全身，安静时不随意运动减少。睡眠时消失。不随意运动主要在四肢，上肢为主，头面部也可以出现不随意运动。因患儿在后期易同时出现徐动与痉挛而发展成混合型脑瘫，故在诊断时应加以注意和区别。2.不随意运动型脑瘫的康复治疗对不随意运动型脑瘫的康复治疗仍应以神经运动发育疗法为主。促进运动模式的协调性，抑制原始的反射模式对患儿正常运动发育的影响，促进主动模式的整合，防止异常模式的形成。促进随意运动，抑制异常姿势反应等；肌张力波动幅度大、变化急剧时可以考虑配合药物、按摩等治疗，与作业活动、日常生活的功能动作紧密联系。作业疗法以功能性作业活动为主，对患儿手功能、日常生活能力、精细动作的训练有较好的作用。基底核各神经元之间的信息传递要依赖神经递质，当基底核受损时，各神经递质之间的平衡被破坏，或特异受体的功能异常，即引起锥体外系症状。这些症状有时单靠运动训练难以控制或效果缓慢，必要时根据不同表现选用药物配合治疗，对于控制肌张力障碍，减轻徐动、扭转、震颤、舞蹈样动作等，可以起到较好的作用。在传统治疗方法中推拿按摩对于缓解肌肉紧张、降低兴奋性，促进原始反射消失，提高肌力有重要作用，配合应用可明显提髙疗效。针灸治疗可选用头皮针灸，可改善言语、智力、听力、视力等异常姿势、关节变形、肌肉或肌腱挛缩等是不随意运动型脑瘫的突出问题，尽早给患儿一个稳定的支撑系统，如坐姿矫正椅等辅助支具，尽早佩带矫形器。对于矫正姿势、预防畸形有着重要作用。在改善运动功能的同时，兼顾所有障碍的康复治疗，重视口的运动及吞咽功能、语言、智力、听力、视力的康复。智力的改善，可以明显提高运动训练的配合能力、自控能力。本型脑瘫患儿运动障碍重且广泛，症状复杂多样，预后大多较差，必须有长期的治疗计划，充分发挥患儿的潜在运动机能。本型患儿随着年龄增长、智力水平提高，自我控制能力和主动运动意识不断增强，运动功能在一定时期随年龄增长改善明显。部分患儿到五六岁甚至十几岁时才有行走能力，所以康复治疗必须长期坚持。由于本型患儿需要长期康复，但是大多不具备在医疗机构持续治疗的条件，所以要特别重视患儿家长参与，在日常生活中改善患儿的各项功能。家庭康复和社区康复可使患儿获得更好的生活能力，促进整体发育，为其成年后进入社会打下基础。

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