定期产检保护母婴安全

近日，我科收治一名33岁“肝豆状核变性合并脊髓灰质炎（小儿麻痹症）”初产妇。该患者孕36周，尚不足月，已出现下腹阵痛，医院后收治于我科。见其上下肢均外展，跛行，言语迟钝。肝豆状核变性发病率极低，合并妊娠更为罕见。患者本身行动不便且家庭困难，行剖宫产术无疑对这个家庭是雪上加霜。正值我科副主任林耀蕙医师、刘勇战医师值夜班，经迅速查阅相关临床资料，与神经内分泌科同事交流沟通，请示科主任郭伟平，详细进行阴道检查及胎儿评估，决定阴道试产。试产过程中医护人员全程陪同，边详细观察产程，边反复安抚孕妇，最终成功阴道分娩一活男婴，母子平安。患者及家属感激涕零。

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病（WilsonsDisease），一种常染色体隐性遗传的代谢障碍疾病。由英国威尔逊医生在年首先报道和描述。本病系常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，因以及常常受侵害故而得此病名。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。该病对母儿有毒副作用，治疗不及时可危及孕产妇生命，且可导致胎儿畸形、流产、胎死宫内。目前该病是至今几种可治的神经遗传病之一，治疗药物为青霉胺、硫酸锌。关键在于“控铜”。

角膜色素环

随着二胎时代来临，医院妇产科医护人员呼吁各位准妈妈按时孕期检查，早发现、早治疗妊娠期疾病及合并症，避免不良妊娠结局！

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