先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足(congenitalequinovarus),是小儿常见的一种严重影响足部外观和功能的畸形(图57-12)。发病率约为0.1%,主要畸形包括前足内收、踝跖屈、跟骨内翻以及继发性胫骨远端内旋。男女发病比例约为2:1。

病因

先天性马蹄内翻畸形的病因目前还不清楚,有多种学说，如神经肌肉病变、血管发育异常、骨骼发育异常、软组织异常、遗传基因学说以及宫内发育阻滞学说等。

病理

先天性足内翻下垂,初期足内侧肌挛缩,张力增加,踝关节内后侧关节囊、韧带及腱膜肥厚、变短,以跗骨间关节为中心，导致足前部畸形:

①跗骨间关节内收;

②踝关节跖屈;

③足前部内收内翻;

④跟骨略内翻下垂。

随年龄增长体重增加,畸形更趋严重，跟腱、胫后肌、趾长屈肌、拇长屈肌等肌腱及跖腱膜极度挛缩,弹性阻力较大。足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸，足外展功能基本丧失,但神经功能无损,肌电兴奋性尚存在，年幼者畸形矫正后,肌功能还可恢复。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形。先出现跗骨排列异常,以后发展为跗骨发育障碍和变形,舟骨内移,跟骨跖屈、内翻,距骨头半脱位等,严重者常有胫骨内旋畸形。这些骨骼畸形属于适应性改变,取决于软组织挛缩的严重程度和负重走路的强度。

临床表现

出生后一侧或双侧足出现程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂,足跖面出现皱褶,背伸外展有弹性阻力。小儿学走路后,步态不稳,跛行，用足外缘着地，畸形逐渐加重。足部及小腿肌力平衡失调,肌痉挛,加之体重影响，足内翻下垂加重。延误治疗者畸形更明显,足前部向后内翻,足背负重部位产生胼胝及滑囊,胫骨内旋加重。

一般分为松软型与僵硬型,松软型畸形较轻,足小，皮肤及肌腱不紧,容易用手法矫正。僵硬型畸形严重，跖面可见一条深的横行皮肤皱褶,跟骨小，跟腱细而紧.呈现严重马蹄内翻、内收畸形,手法矫正困难。

诊断

本病畸形明显,诊断不难。但新生儿的足内翻下垂较轻者,足前部内收、内翻尚不显著,常容易被忽略。最简便诊断法是用手握足前部向各个方向活动，如足外翻背伸有弹性阻力,应进一步检查确诊,以便早期手法治疗。晚期足内翻下垂,畸形更加明显。一般不需要x线检查即可诊断,但X线检查在确定内翻、马蹄的程度以及疗效评价上具有重要意义。

鉴别诊断

1.先天性多发性关节挛缩症四肢多关节,畸形较固定,不易矫正,早期有骨性改变。

2.脑性瘫痪为痉挛性瘫痪,肌张力增高,反射亢进,有病理反射，以及其他大脑受累的表现等。

3.脊髓灰质炎后遗症马蹄内翻足为肌力平衡失调所致,肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。

治疗

治疗的目的主要是矫正畸形、平衡肌力、恢复功能。正确的治疗理念:早期诊断、早期治疗、因人施术、预防复发。首选非手术治疗,新生儿时期是治疗的最佳时机。如能早期治疗,大多可获较好的治疗效果。

1.非手术治疗

(1)Ponseti方法:一般出生后5~7天开始,治疗分为2个阶段:

①应用专业的手法矫形、连续的系列石膏固定及经皮跟腱切断术,使畸形得到完全矫正;

②在畸形完全矫正后佩戴足外展矫形支具,直至4岁,以防复发。Ponseti方法在9个月龄以前开始治疗最有效。

(2)手法扳正:适用于1岁以内的婴儿。在医生指导下家长配合作手法扳正。复位时使患足外翻,外展及背伸(图57-13),每日2次。手法应轻柔,避免损伤.矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位。若是畸形显著改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失,即可改换为矫形足托(图57-14)持续维持矫正位。这种方法应持续到患儿满1周岁后。如果畸形未完全矫正,也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。

2.手术治疗非手术治疗效果不满意或畸形复发者,可考虑手术治疗。手术年龄以6-18个月为宜。手术治疗方法较多,常用的手术方法有:

(1)软组织松解术:包括:

①Turco手术:主要是彻底松解足后内侧一切挛缩软组织:

②Mckay手术:足内、后、外侧软组织同时松解。

(2)肌力平衡术:即Z形延长跟腱，将胫前肌外移至中间或外侧楔骨,同时适当松解足后方软组织，保证踝关节背屈5°~10°，术后用屈膝90°长腿管型石膏制动。

(3)截骨矫形术:截骨是治疗僵硬型马蹄内翻足畸形的有效手段，根据不同矫形需要采取不同部位和不同方式截骨，以补充软组织松解的不足。普遍认为10岁以上可以采用跟骨截骨作辅助矫正手段。

(4)三关节融合术:关节融合术是治疗12岁以上重度马蹄内翻足的有效方法,可以一次性纠正畸形,通过跟距、距舟、跟骰三个关节的截骨来达到矫正足部畸形的目的(图57-15)。